Fue creado en 1967 y hasta fines de 2009 fue dirigido por la Mtra. Vilma Gorini de Teseo. Desde 2010 la dirección se encuentra a cargo de la Lic. María Isabel Sanz. El organismo posee un espíritu musical de gran amplitud, manteniendo siempre la premisa de la mejor calidad artística posible. Esto se refleja en la prolífica trayectoria del coro y en la interpretación de obras fundamentalmente “a cappella”, pero también música sinfónico-coral o escrita para otras diversas formaciones musicales.

El vasto repertorio del Coro Nacional de Niños abarca una amplitud de géneros que va desde la música de cámara del Renacimiento hasta la actualidad, pasando por lo operístico. Es así que abordó óperas del repertorio argentino contemporáneo (La bebida encantada, de Juan José Guiliani, Sennin, de Javier Jiménez Noble), y también del repertorio universal (Werther, de J. Massenet, Carmen, de G. Bizet, Tosca, de G. Puccini, La flauta mágica, de W. A. Mozart, entre otras). Este abordaje lo llevó a participar de las actividades del Centro de Experimentación de Ópera y Ballet del Teatro Colón (estreno mundial de la ópera infantil Tal y Tul, de Ezequiel Izcovich). El coro, que cuenta ya con seis registros en su historia, ha sido también convocado a participar de la banda sonora de las películas Yo, la peor de todas (de María Luisa Bemberg, 1989) y Tetro (de Francis Ford Coppola, 2008)

Importantes batutas dirigieron al organismo: Michel Corboz (La pasión según San Mateo de J.S. Bach), Ljerko Spiller (Misa Santo Leopoldo, de M. Haydn), Pedro Ignacio Calderón (3º y 8º Sinfonía, de G. Mahler y Salmo 150, de A. Ginastera), Alberto Balzanelli (Carmina Burana, de C. Orff), Mario Benzecry (Cantata: Nos ha nacido un niño, de D. Buxtehude), Antonio Russo ( Spring Symphony, de B. Britten y Escenas del Fausto, de R. Schumann), Jorge Fontenla (Elías, de F. Mendelssohn), Carlos Calleja (Salmo LI, de J. A. Hasse), Sergio Siminovich (El Mesías y La elección de Hércules, de G. Haendel, Las estaciones, de F.J. Haydn y Te Deum, de J.B. Lully), Carlos Vieu (La infancia de Cristo, de H. Berlioz y Carmina Burana, de C. Orff), Mario Perusso (Sinfonía Nº 3, de M. Perusso), Emmanuel Siffert ( Spring Symphony, de B. Britten), Roberto Luvini (Cantata San Nicolás, de B. Britten y Misa de Gloria, de P. Mascagni) y Juan F. La Moglie (Cantata: El Señor piensa en nosotros, de J. S. Bach y Balada de la placeta, de R. Teseo), entre muchos otros. .

Con el propósito de ofrecer un permanente intercambio artístico-cultural, el Coro Nacional de Niños ha llevado a cabo numerosas giras de conciertos por casi todas las provincias argentinas y también en el exterior: Brasil, México, Dinamarca, Italia y El Vaticano, donde cantó como único coro de niños invitado en la Basílica de San Pedro frente a Su Santidad Juan Pablo II y Su Toda Santidad Bartolomé I, Arzobispo de Constantinopla, Nueva Roma y Patriarca Ecuménico, en ocasión de la festividad de San Pedro y San Pablo (1995).

También compartió conciertos con los Niños Cantores de Viena (1982) y fue invitado a actuar en las conferencias musicales organizadas por el Instituto Superior de Música (ISME) en Canadá (1980) e Inglaterra (1982). Entre los premios otorgados al coro se cuentan: Finalista (el máximo premio que se otorga) en el Festival Internacional de Coros de Porto Alegre (Brasil), en 1977, 1982 y 1989, el Gran premio CAMU-UNESCO, otorgado por el Consejo Argentino de la Música (1998), el Premio Testimonio Unión Nacional en el Área Cultura, otorgado por el Movimiento Familiar Cristiano (2003), el Galardón Cruz del Sur 2007, otorgado por el Comité Ejecutivo de la Exposición del Libro Católico y el Premio Raíces a la Cultura (2013).

En ocasión de la celebración del Bicentenario argentino, el organismo participó del Te Deum oficial realizado en la Basílica Nuestra Señora de Luján. Ese mismo año, participó del V Festival de Música Antigua y Barroco Iberoamericano.

En 2012 el organismo celebró su 45º aniversario ofreciendo un concierto en la sala principal del Teatro Colón (CABA), dentro del Ciclo Intérpretes Argentinos. Al año siguiente, la Asociación de Críticos Musicales de la Argentina distinguió a dicho aniversario como uno de los hechos de mayor trascendencia positiva de ese año.

En 2014, la misma Asociación seleccionó al Coro Nacional de Niños para la terna de la categoría “Mejor Coro Argentino”, en reconocimiento a la elevada jerarquía artística de su labor durante la Temporada 2013.

En 2017 la Legislatura de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires homenajeó al organismo en ocasión de la conmemoración de su 50º aniversario. La celebración principal tuvo lugar en un concierto ofrecido en la Sala Argentina del CCK.